色素性視網膜炎（RP）是影響視網膜的一系列遺傳性眼部疾病的一部分。視網膜是一層薄薄的組織，包含數百萬條沿眼睛後部排列的感光神經。光線聚焦到視網膜上，然後再傳輸到大腦，然後變成您看到的圖像。在RP中，視網膜細胞逐漸停止工作並最終死亡。在大多數情況下，這種狀況首先會影響周圍的視桿細胞，使您在晚上可以看到，然後影響中央視錐細胞，從而導致細節和色覺。

RP會導致永久性視力喪失，這種情況通常會在數年內非常緩慢地發生。一些患有RP的人會變得盲目，但是大多數患有RP的人會保留一定水平的有用視力。如果您患有RP，您家中的某人也有50％至60％的機會患此病。

我們對色素性視網膜炎的治療方法

UCSF的眼科醫生針對從最常見到罕見和復雜的所有類型的眼部疾病提供全面的評估和護理。我們是遺傳性眼病（例如RP）的專家。

儘管RP目前尚無治療方法，但UCSF和其他機構的研究人員正在努力開發它們。有興趣的患者可以通過參加臨床試驗來接受實驗治療。一項大型研究發現，維生素A對某些RP患者可能沒有什麼益處，我們確實提供了有關維生素治療的建議。我們還治療有時由RP引起的其他眼部疾病，例如白內障和視網膜腫脹。低視力輔助設備，行動訓練和其他支持性護理可以幫助患者執行日常任務。

色素性視網膜炎的體徵和症狀

RP的症狀通常在10到30歲之間發展，儘管有些人在童年時期會出現症狀。症狀取決於視網膜的哪個部分受到影響。RP是一種進行性疾病，但視力下降的速度因人而異。最終，大多數患有這種疾病的人的視野非常有限。

通常，人的桿狀細胞首先受到RP的影響。桿狀細胞有助於周圍（側面）視覺，並在昏暗或黑暗的地方觀看。第一個症狀通常是“夜盲症”，這是很難在昏暗的光線下看到的，例如在黑暗的房間或黃昏的戶外。健康的眼睛自然會適應暗光，但是受到RP影響的眼睛需要更長的時間才能做到這一點，或者不完全做到這一點。有些人還被日光或明亮的燈光打擾。

周圍視力障礙也是RP的常見早期症狀。周圍的視野是您從側面看到的，而不是前方的視野。

在某些人中，首先影響中央視錐細胞，這種疾病被稱為視錐細胞營養不良（CRD）而不是RP。中央視錐細胞有助於中央視覺，這是完成諸如讀取，書寫，驅動，辨別顏色以及清楚地看到其他精細細節之類的任務所必需的。

色素性視網膜炎的診斷

以進行一系列測試來確定RP的診斷。這些包括：

散瞳檢查在散瞳檢查中，會給您特殊的滴眼液以擴大瞳孔，使您的眼科醫生可以清楚地看到眼底的視網膜。水滴會使您暫時對光線敏感，並導致視力模糊。
視網膜照片可以使用特殊的相機拍攝視網膜照片，這有助於跟踪RP的進程。這可能包括使用暗紅色光的稱為OCT（光學相干斷層掃描）的照相機拍攝的視網膜厚度照片。
熒光素血管造影還可能建議進行稱為熒光素血管造影的測試，以獲取更詳細的視網膜圖像。
視野檢查一個視野檢查來確定你的周邊視力是否受到了影響。
電診斷測試可能建議使用電診斷測試，例如視網膜電圖（ERG），眼電圖（EOG）和多焦點視網膜電圖（mfERG），以調查視網膜的工作方式。在不同的照明條件下測量視網膜的電活動，以確定視網膜的哪個部分無法正常工作。這些測試大多數都要求您的眼睛散開（如上所述），並且經常在每隻眼睛中使用硬性隱形眼鏡來測量眼睛對不同種類的光的反應。

色素性視網膜炎的治療

目前，尚無治愈或治療可減緩RP或相關視網膜疾病的視力喪失。但是，RP有時會引起其他可以治療的眼部疾病，例如白內障或視網膜腫脹。加州大學舊金山分校和世界各地正在進行研究，目的是開發有效的治療方法。基因療法，幹細胞療法和生長因子已被科學測試為RP的潛在療法。

此外，1993年在美國完成的一項大型臨床試驗表明，維生素A對視覺功能的影響較小，而維生素E的影響為負面影響。戰鬥失明基金會和美國國家眼科研究所建議，一些患有RP的成年人每天應服用15,000國際單位的維生素A棕櫚酸酯補充劑，並避免使用大劑量的維生素E以幫助延長他們的視力。您的眼科醫生將與您討論維生素療法。

在家中和工作中的視覺輔助和適應，以及社會服務和視覺康復專家的培訓可以為患有RP的人們提供幫助。拜訪遺傳諮詢師也可能很重要，他可以討論疾病遺傳並幫助計劃生育，職業選擇以及其他與患病相關的問題。